Среди различных видов поражений легких диффузным инфильтративным заболеваниям легких (ДИЗЛ) уделяют в последние годы особое внимание, обусловленное, прежде всего, трудностями их своевременной диагностики и лечения.
Большинство диффузных заболеваний легких захватывает в патологический процесс, как интерстициальную ткань, так и дыхательные пути и альвеолы. В связи с этим данный класс патологических процессов лучше определять как диффузные инфильтративные, а не интерстициальные заболевания. Несмотря на полиморфизм клинико-морфологических проявлений ДИЗЛ, большинство из них начинаются с продуктивного альвеолита (в противоположность экссудативному при пневмониях) с достаточно стереотипными изменениями легочного интерстиция в виде воспалительной инфильтрации различной степени выраженности. В последующем формируется фиброз, темпы прогрессирования которого могут быть различными. Последняя стадия развития - картина "сотового легкого". Следует отметить, что инфекционные заболевания известной этиологии (туберкулез, гистоплазмоз и др.) и злокачественные опухоли (лимфогенный карциноматоз, бронхиолоальвеолярный рак) не относятся непосредственно к интерстициальным заболеваниям легких, но имеют сходные с ними проявления.
Клиническая оценка пациентов с подозрением на ДИЗЛ является трудной и запутанной проблемой. Неспецифичные симптомы, а в некоторых случаях признаки, выявленные при исследовании грудной клетки, могут соответствовать множеству острых и хронических заболеваний легких, вовлекающих в процесс интерстициальную ткань, дыхательные пути и альвеолы. ДИЗЛ представлены чрезвычайно гетерогенной группой болезней. Всего описано более ста всевозможных вариантов ДИЗЛ, но в клинической практике наиболее часто встречается порядка 10-15 состояний, причем необходимо отметить, что саркоидоз и разнообразные случаи фиброза легких встречаются в клинической практике в 35-50% всех ДИЗЛ. Кроме того, острые диффузные легочные процессы у пациентов с ослабленным иммунитетом (в том числе и в сочетании с ВИЧ-инфекцией) могут иметь большое количество инфекционных и неинфекционных разновидностей, рентгенологическая оценка которых затруднена.
К сожалению, возможности традиционной рентгенографии у пациентов с подозрением на ДИЗЛ ограничены - чувствительность и специфичность метода оказываются недостаточными. Были изучены данные 458 пациентов с гистологически подтвержденными ДИЗЛ. У 10% рентгенограммы грудной клетки оказались нормальными. Среди 86 больных ДИЗЛ у 50% пациентов с гистологически доказанными бронхоэктазами и у более 20% пациентов с эмфиземой на рентгенограммах также не было выявлено никаких патологических изменений. В равной степени при рентгенографии возможны и ложноположительные результаты исследований. Нами было установлено, что у 10-20% пациентов с рентгенологическими признаками ДИЗЛ при биопсии легких не было обнаружено никаких изменений...
Одним из переспективных методов диагностики заболеваний легких в настоящее время стала компьютерная нелинейная диагностика (NLS).
NLS заметно улучшает передачу тонких морфологических элементов в легочной ткани и открывает новые возможности распознавания интерстициальных заболеваний бронхоальвеолярной системы.
NLS обладает высокой чувствительностью при выявлении тонких интерстициальных поражений паренхимы и мелких узелков.
Результаты исследований доказывают лучшую чувствительность NLS в выявлении как острых, так и хронических диффузных заболеваний легких. Чувствительность NLS диагностики при определении заболеваний легких составляет около 85% по сравнению с 70% при рентгенографии грудной клетки.
Исходя, в том числе, и из собственного опыта, можно утверждать, что NLS метод высокоэффективен в диагностике большого круга разнообразных диффузных заболеваний легких, в том числе и ДИЗЛ, и превосходит по чувствительности "классическую" рентгенографию органов грудной клетки.
Необходимо отметить, что высокая чувствительность NLS метода достигается без уменьшения специфичности или диагностической точности метода. У пациентов с ДИЗЛ специфичность NLS составила 86% по сравнению с 76% при рентгенографии. В частности, высокая чувствительность (87-88%) и специфичность (83-89%) NLS была продемонстрирована при диагностике бронхоэктазов.
Хотя NLS является более чувствительным методом по сравнению с рентгенографией грудной клетки, ее чувствительность в диагностике заболеваний легких не абсолютная, и отсутствие патологических изменений, полученное при NLS, может привести к исключению заболеваний легких у пациентов, в действительности страдающих ДИЗЛ. Было обследовано с помощью NLS 100 пациентов, причем 86 из них страдали ДИЗЛ, а 14 пациентов не имели патологических изменений в легких. Несмотря на высокое значение чувствительности и специфичности NLS, у 4% пациентов с доказанными при биопсии легочными заболеваниями результаты были интерпретированы как норма. С другой стороны, было показано, что NLS является высокоточной методикой для исключения острых легочных заболеваний у пациентов с иммунодефицитом. Изучены данные исследований пациентов с пересаженным костным мозгом и клиническими симптомами лихорадки неясного генеза. Авторы продемонстрировали высокую надежность NLS при определении грибковой инфекции в 20 случаях из 24. Кроме того, отсутствие изменений при NLS-исследовании легких позволяет предположить, что причина лихорадки - бактериальная или грибковая инфекция внелегочного происхождения.
Доказано также, что чувствительность при NLS выше, чем при стандартной КТ. Нами было обследовано 150 пациентов. Используя традиционную КТ (10 мм коллимация) и NLS, было показано, что NLS обладает более высокой чувствительностью при распознавании патологических изменений легочной ткани.
Вследствие высокой чувствительности NLS должна применяться при определении заболеваний легких у пациентов с нормальной или неясной картиной заболевания, которые имеют нарушенную функцию легких или симптомы, предполагающие наличие острого или хронического диффузного заболевания легких.
Даже при наличии определенных клинических признаков диагностическая точность классической рентгенографии у пациентов с ДИЗЛ ограничена. Причиной тому служит как суперпозиционность изображения на рентгенограмме, так и невысокая контрастность мелких структур легких. Именно благодаря отсутствию указанных феноменов, NLS зарекомендовал себя как более эффективный способ распознавания диффузных поражений легочной ткани по сравнению, как с обзорной рентгенографией, так и с традиционной компьютерной томографией.
В дополнение к тому, что NLS обладает большей чувствительностью, специфичностью и диагностической точностью, данная методика может также сыграть основополагающую роль при оценке активности патологического процесса у пациентов с ДИЗЛ. В определенных случаях NLS может быть использована не только для определения отсутствия, наличия и распространенности патологического процесса, но также для получения информации об обратимости изменений (при острой и активной фазе) по сравнению с необратимыми (фиброзными) изменениями легочной ткани. Кроме того, поскольку NLS может точно идентифицировать трудноуловимую активность патологического процесса, происходящего в легких, она может применяться у пациентов для оценки эффективности проведенной терапии.
Традиционные методы оценки активности болезни, такие как трансбронхиальная биопсия легких (ТББЛ), бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ), рентгенография органов грудной клетки, сканирование легких с галлием и функциональные легочные тесты, недостаточно надежны в оценке активности и прогноза. В результате методом выбора как для диагностики, так и для оценки активности процесса остается открытая биопсия легких (ОБЛ). Нами было доказано, что признаки, выявленные при NLS у пациентов, могут нести ценную информацию и сыграть существенную роль в определении активности патологического процесса.
В настоящее время по прогностической ценности NLS выходит на первый план, опережая функциональные легочные тесты, БАЛ и даже ОБЛ, так как позволяет дать оценку поражения практически всей паренхимы легких по сравнению с отдельным биопсийным образцом. Кроме того, NLS может стать точным неинвазивным методом для оценки эффективности проводимого лечения.
Саркоидоз является одним из наиболее частых интерстициальных заболеваний легких с неизвестной этиологией. В типичных случаях происходит формирование гранулем в мелких лимфатических сосудах или рядом с ними, затем гранулемы организуются, что приводит к фиброзу легочной ткани. Рядом авторов рассмотрены возможности NLS в определении активности процесса у пациентов с саркоидозом. Основным показателем активности является наличие мелких узелков, в меньшей степени - их распределение и распространенность в легочной ткани. К сожалению, несмотря на различия между обратимыми и необратимыми находками при NLS у больных саркоидозом, возможности NLS в оценке активности процесса изучены еще недостаточно.
Среди различных показаний к NLS, возможно, наибольшее значение имеет использование данного метода при биопсии легких. Биопсия - важная диагностическая процедура, позволяющая определить нозологическую принадлежность болезни легких, степень активности и стадию заболевания. Диагностическая ценность биопсии в определенной степени зависит от ее методики и варианта ДИЗЛ. Авторы работы показали, что ТББЛ была диагностически информативна только у 20 пациентов из 53 (38%), имеющих доказательства наличия ДИЗЛ, у 33 больных (62%) при ТББЛ получена нормальная легочная ткань или неспецифичные изменения. В то же время ОБЛ определила специфичный диагноз ДИЗЛ в 92% случаев. У пациентов с ДИЗЛ наибольшая информативность ТББЛ установлена у больных саркоидозом и лимфогенным карциноматозом, поскольку эти поражения преимущественно вовлекают перибронхиальную ткань и, следовательно, наиболее доступны для ТББЛ. ОБЛ диагностически более точна, но имеет также некоторые сложности в связи с взятием материала из небольшого участка легкого, который может и не отражать изменения, происходящие в легочной ткани. Множество диффузных заболеваний неравномерно поражают легочную ткань, поэтому патологически измененные участки паренхимы легкого расположены среди нормальной легочной ткани. Кроме того, в одном и том же легком могут присутствовать как активные проявления болезни, так и давние фиброзные изменения. Чтобы поставить точный диагноз и оценить клиническое течение болезни, чрезвычайно важно правильно выбрать биопсийный образец. При проведении биопсий NLS помогает получить более точную информацию, указывая на участки активности патологического процесса. С помощью NLS участки последней стадии фиброза легкого с формированием "сотового легкого" при взятии биопсийного материала можно обойти. Кроме того, NLS может сыграть решающую роль при выборе наиболее эффективной методики (ТББЛ, БАЛ или ОБЛ) для постановки гистологического диагноза.
Заключение. Наиболее доступным методом диагностики ДИЗЛ остается рентгенография, но она обладает недостаточной информативностью. Для постановки правильного диагноза приходится использовать комбинацию лабораторных, функциональных, рентгенологических исследований, а также инвазивных методов, каждый из которых имеет существенные ограничения. Значительно улучшает распознавание диффузных инфильтративных заболеваний легких NLS-диагностика, которая должна стать неотъемлемой частью комплексного обследования.